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A randomized placebo-controlled trial of miglustat in cystic fibrosis based on nasal potential difference

artículo científico publicado en 2012

Airway delivery of low-dose miglustat normalizes nasal potential difference in F508del cystic fibrosis mice

artículo científico publicado en 2009

An overview of monitoring and supplementation of omega 3 fatty acids in cystic fibrosis

artículo científico publicado en 2007

Array-CGH detection of a de novo 0.8Mb deletion in 19q13.32 associated with mental retardation, cardiac malformation, cleft lip and palate, hearing loss and multiple dysmorphic features

artículo científico publicado en 2008

Ataluren (PTC124) induces cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein expression and activity in children with nonsense mutation cystic fibrosis

artículo científico publicado en 2010

Azithromycin Attenuates Pseudomonas-Induced Lung Inflammation by Targeting Bacterial Proteins Secreted in the Cultured Medium.

artículo científico publicado en 2016

Azithromycin fails to reduce increased expression of neutrophil-related cytokines in primary-cultured epithelial cells from cystic fibrosis mice

artículo científico publicado en 2009

Azithromycin reduces exaggerated cytokine production by M1 alveolar macrophages in cystic fibrosis

artículo científico publicado en 2009

Azithromycin reduces spontaneous and induced inflammation in DeltaF508 cystic fibrosis mice

artículo científico publicado en 2006

Basic protocol for transepithelial nasal potential difference measurements

artículo científico publicado en 2004

Clinical and morphological characteristics of sporadic genetically determined pancreatitis as compared to idiopathic pancreatitis: higher risk of pancreatic cancer in CFTR variants.

artículo científico publicado en 2013

Correction of chloride transport and mislocalization of CFTR protein by vardenafil in the gastrointestinal tract of cystic fibrosis mice

artículo científico publicado en 2013

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis: current perspectives

artículo científico publicado en 2016

Cystic fibrosis: insight into CFTR pathophysiology and pharmacotherapy.

artículo científico publicado en 2012

Delivery Efficacy of a Vibrating Mesh Nebulizer and a Jet Nebulizer under Different Configurations

artículo científico publicado el 19 de octubre de 2010

Dysregulated proinflammatory and fibrogenic phenotype of fibroblasts in cystic fibrosis

artículo científico publicado en 2013

Effect of continuous positive airway pressure combined to nebulization on lung deposition measured by urinary excretion of amikacin

artículo científico publicado en 2007

Effects of azithromycin on glutathione S-transferases in cystic fibrosis airway cells

artículo científico publicado en 2008

HLA-G expression and regulation during Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis patients

artículo científico publicado en 2016

Identification and frequencies of cystic fibrosis mutations in central Argentina

artículo científico publicado en 2015

Impact of MIF gene promoter polymorphism on F508del cystic fibrosis patients

artículo científico publicado en 2014

Impact of polymorphism of Multidrug Resistance-associated Protein 1 (ABCC1) gene on the severity of cystic fibrosis

artículo científico publicado en 2011

In Vitro and In Vivo Comparison of Two Nebulizers Used for Inhaled Pentamidine Delivery

artículo científico publicado en 2017

Influence of pancreatic status and sex on polyunsaturated fatty acid profiles in cystic fibrosis

artículo científico publicado en 2007

Influence of perfusate temperature on nasal potential difference.

artículo científico publicado en 2012

Lung inflammation in cystic fibrosis: pathogenesis and novel therapies

artículo científico

Modified method to measure nasal potential difference

artículo científico publicado en 2003

Mutations of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Gene Cause a Monocyte-Selective Adhesion Deficiency.

artículo científico publicado en 2015

Nasal potential difference measurements in diagnosis of cystic fibrosis: an international survey.

artículo científico publicado en 2013

PDE5 Inhibitors as Potential Tools in the Treatment of Cystic Fibrosis

artículo científico publicado el 18 de septiembre de 2012

Preclinical evidence that sildenafil and vardenafil activate chloride transport in cystic fibrosis

artículo científico publicado en 2007

Production and characterization of a PEGylated derivative of recombinant human deoxyribonuclease I for cystic fibrosis therapy

artículo científico publicado en 2017

Ratiometric sweat secretion optical test in cystic fibrosis, carriers and healthy subjects

artículo científico publicado en 2017

Repeatability and Diagnostic Value of Nasal Potential Difference in a Genetically Admixed Population

artículo científico publicado en 2015

Resveratrol increases F508del-CFTR dependent salivary secretion in cystic fibrosis mice.

artículo científico publicado en 2015

SUMOylation of tissue transglutaminase as link between oxidative stress and inflammation.

artículo científico publicado en 2009

Strategies in early clinical development for the treatment of basic defects of cystic fibrosis.

artículo científico publicado en 2016

The role of epithelial P2Y2 and P2Y4 receptors in the regulation of intestinal chloride secretion

artículo científico publicado en 2005

Towards zero prevalence of chronic Pseudomonas aeruginosa infection in children with cystic fibrosis

artículo científico publicado en 2006

Vancomycin penetration of uninfected pleural fluid exudate after continuous or intermittent infusion

artículo científico publicado en 2003

Vardenafil increases intracellular accumulation of the most prevalent mutant CFTR in human bronchial epithelial cells

artículo científico publicado en 2020

Vardenafil reduces macrophage pro-inflammatory overresponses in cystic fibrosis through PDE5- and CFTR-dependent mechanisms

artículo científico publicado en 2017