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Lista de obras de Amber L Southwell

A fully humanized transgenic mouse model of Huntington disease.

artículo científico publicado en 2012

A novel humanized mouse model of Huntington disease for preclinical development of therapeutics targeting mutant huntingtin alleles

artículo científico publicado en 2017

Age-Dependent Resistance to Excitotoxicity in Htt CAG140 Mice and the Effect of Strain Background.

artículo científico publicado en 2012

Allele-specific suppression of mutant huntingtin using antisense oligonucleotides: providing a therapeutic option for all Huntington disease patients

artículo científico publicado en 2014

An enhanced Q175 knock-in mouse model of Huntington disease with higher mutant huntingtin levels and accelerated disease phenotypes

artículo científico publicado en 2016

Anti-semaphorin 4D immunotherapy ameliorates neuropathology and some cognitive impairment in the YAC128 mouse model of Huntington disease.

artículo científico publicado en 2015

Antibody Therapy in Neurodegenerative Disease

artículo científico publicado el 1 de enero de 2010

Assessment of motor balance and coordination in mice using the balance beam

artículo científico publicado en 2011

Bidirectional control of postsynaptic density-95 (PSD-95) clustering by Huntingtin

artículo científico publicado en 2013

Biophysical and biological characterization of hairpin and molecular beacon RNase H active antisense oligonucleotides.

artículo científico publicado en 2015

Caspase-6-Resistant Mutant Huntingtin Does not Rescue the Toxic Effects of Caspase-Cleavable Mutant Huntingtin in vivo.

artículo científico publicado en 2012

Design, Characterization, and Lead Selection of Therapeutic miRNAs Targeting Huntingtin for Development of Gene Therapy for Huntington's Disease.

artículo científico publicado en 2016

Enhanced immune response to MMP3 stimulation in microglia expressing mutant huntingtin

artículo científico publicado en 2016

Evolution and divergence of sodium channel genes in vertebrates.

artículo científico publicado en 2001

GABA transporter deficiency causes tremor, ataxia, nervousness, and increased GABA-induced tonic conductance in cerebellum.

artículo científico publicado en 2005

Gene therapy in mouse models of huntington disease.

artículo científico publicado en 2011

HACE1 is essential for astrocyte mitochondrial function and influences Huntington disease phenotypes in vivo.

artículo científico publicado en 2017

HACE1 reduces oxidative stress and mutant Huntingtin toxicity by promoting the NRF2 response.

artículo científico publicado en 2014

Hip14l-deficient mice develop neuropathological and behavioural features of Huntington disease.

artículo científico publicado en 2012

Huntingtin Haplotypes Provide Prioritized Target Panels for Allele-specific Silencing in Huntington Disease Patients of European Ancestry.

artículo científico publicado en 2015

In vivo evaluation of candidate allele-specific mutant huntingtin gene silencing antisense oligonucleotides.

artículo científico publicado en 2014

Marked differences in neurochemistry and aggregates despite similar behavioural and neuropathological features of Huntington disease in the full-length BACHD and YAC128 mice

artículo científico publicado en 2012

Mice lacking caspase-2 are protected from behavioral changes, but not pathology, in the YAC128 model of Huntington disease.

artículo científico publicado en 2011

Personalized gene silencing therapeutics for Huntington disease.

artículo científico publicado en 2014

Perturbation with intrabodies reveals that calpain cleavage is required for degradation of huntingtin exon 1

artículo científico publicado en 2011

Potent and selective antisense oligonucleotides targeting single-nucleotide polymorphisms in the Huntington disease gene / allele-specific silencing of mutant huntingtin

artículo científico publicado en 2011

Preventing mutant huntingtin proteolysis and intermittent fasting promote autophagy in models of Huntington disease

artículo científico publicado en 2018

Striatal synaptic dysfunction and hippocampal plasticity deficits in the Hu97/18 mouse model of Huntington disease

artículo científico publicado en 2014

Sudden death due to paralysis and synaptic and behavioral deficits when Hip14/Zdhhc17 is deleted in adult mice.

artículo científico publicado en 2016

Ultrasensitive measurement of huntingtin protein in cerebrospinal fluid demonstrates increase with Huntington disease stage and decrease following brain huntingtin suppression

artículo científico publicado en 2015