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Lista de obras de Harry T. Orr

14-3-3 Binding to ataxin-1(ATXN1) regulates its dephosphorylation at Ser-776 and transport to the nucleus

artículo científico publicado en 2011

14-3-3 binding to Ataxin-1 (ATXN1) regulates its dephosphorylation at Ser-776 and transport to the nucleus

artículo científico publicado en 2013

A cell-based screen for modulators of ataxin-1 phosphorylation

artículo científico publicado en 2005

A gene responsible for cavernous malformations of the brain maps to chromosome 7q

scientific article published on 01 March 1995

A long CAG repeat in the mouse Sca1 locus replicates SCA1 features and reveals the impact of protein solubility on selective neurodegeneration.

artículo científico publicado en 2002

A native interactor scaffolds and stabilizes toxic ATAXIN-1 oligomers in SCA1.

artículo científico publicado en 2015

A proposed mechanism of ALS fails the test in vivo

artículo científico publicado en 2002

ATAXIN-1 interacts with the repressor Capicua in its native complex to cause SCA1 neuropathology

artículo científico publicado en 2006

Abnormalities in the climbing fiber-Purkinje cell circuitry contribute to neuronal dysfunction in ATXN1[82Q] mice

artículo científico publicado en 2011

Altered trafficking of membrane proteins in purkinje cells of SCA1 transgenic mice

artículo científico publicado en 2001

Amino acids in a region of ataxin-1 outside of the polyglutamine tract influence the course of disease in SCA1 transgenic mice

artículo científico publicado en 2002

Aminopyridines correct early dysfunction and delay neurodegeneration in a mouse model of spinocerebellar ataxia type 1.

artículo científico publicado en 2011

An evaluation of the significance of amino acid sequence homologies in human histocompatibility antigens (HLA-A and HLA-B) with immunoglobulins and other proteins, using relatively short sequences

artículo científico publicado en 1980

Are Polyglutamine Diseases Expanding? ⬇️

artículo científico publicado el 12 de mayo de 2011

Assembly and maturation of HLA-A and HLA-B antigens in vivo ⬇️

artículo científico publicado el 1 de diciembre de 1979

Assessing recovery from neurodegeneration in spinocerebellar ataxia 1: Comparison of in vivo magnetic resonance spectroscopy with motor testing, gene expression and histology.

artículo científico publicado en 2014

Ataxin-1 nuclear localization and aggregation: role in polyglutamine-induced disease in SCA1 transgenic mice

artículo científico publicado en 1998

Ataxin-1 oligomers induce local spread of pathology and decreasing them by passive immunization slows Spinocerebellar ataxia type 1 phenotypes.

artículo científico publicado en 2015

Cerebellar Transcriptome Profiles of ATXN1 Transgenic Mice Reveal SCA1 Disease Progression and Protection Pathways

artículo científico publicado en 2016

Chaperone suppression of aggregation and altered subcellular proteasome localization imply protein misfolding in SCA1.

artículo científico publicado en 1998

Characterization of the zebrafish atxn1/axh gene family

artículo científico publicado en 2008

Class I-like HLA genes map telomeric to the HLA-A2 locus in human cells

artículo científico publicado en 1983

Cloning and developmental expression analysis of the murine homolog of the spinocerebellar ataxia type 1 gene (Sca1).

artículo científico publicado en 1996

Complete amino acid sequence of a papain-solubilized human histocompatibility antigen HLA-B7. 1. Isolation and amino acid composition of fragments and of tryptic and chymotryptic peptides

artículo científico publicado en 1979

Complete amino acid sequence of a papain-solubilized human histocompatibility antigen, HLA-B7. 2. Sequence determination and search for homologies

artículo científico publicado el 11 de diciembre de 1979

Cystic fibrosis: chromosome 7 DNA genotyping. An aide in resolving ambiguous diagnoses in siblings of known patients

artículo científico publicado en 1988

Cytotoxic T lymphocyte recognition of HLA-G in mice

scientific article published on 01 July 1997

Differential expression of HLA-E, HLA-F, and HLA-G transcripts in human tissue

artículo científico publicado en 1990

Diminishing return for mechanistic therapeutics with neurodegenerative disease duration?: There may be a point in the course of a neurodegenerative condition where therapeutics targeting disease-causing mechanisms are futile

artículo científico publicado en 2016

Disrupted cerebellar cortical development and progressive degeneration of Purkinje cells in SV40 T antigen transgenic mice

artículo científico publicado en 1992

Disruption of the ATXN1-CIC complex causes a spectrum of neurobehavioral phenotypes in mice and humans.

artículo científico publicado en 2017

Dual targeting of brain region-specific kinases potentiates neurological rescue in Spinocerebellar ataxia type 1

artículo científico publicado en 2021

Duplication of Atxn1l suppresses SCA1 neuropathology by decreasing incorporation of polyglutamine-expanded ataxin-1 into native complexes

artículo científico publicado en 2007

Early activation of microglia and astrocytes in mouse models of spinocerebellar ataxia type 1.

artículo científico publicado en 2015

Evidence for a novel gene for familial febrile convulsions, FEB2, linked to chromosome 19p in an extended family from the Midwest

artículo científico publicado en 1998

Exercise and genetic rescue of SCA1 via the transcriptional repressor Capicua

artículo científico publicado en 2011

Expression analysis of the ataxin-1 protein in tissues from normal and spinocerebellar ataxia type 1 individuals

artículo científico publicado en 1995

Extensive cryptic splicing upon loss of RBM17 and TDP43 in neurodegeneration models

artículo científico publicado en 2016

FTD and ALS: Genetic Ties that Bind ⬇️

artículo científico publicado el 20 de octubre de 2011

Failure to Detect Human Cytomegalovirus DNA in IgM-Seropositive Blood Donors by Spot Hybridization

artículo científico publicado en 1987

Familial cerebral cavernous angioma: a gene localized to a 15-cM interval on chromosome 7q

artículo científico publicado en 1996

Fragile X tremor/ataxia syndrome: blame the messenger!

artículo científico publicado en 2007

Gene profiling links SCA1 pathophysiology to glutamate signaling in Purkinje cells of transgenic mice

artículo científico publicado en 2004

Generation and characterization of LANP/pp32 null mice

artículo científico publicado en 2004

Hsp70/Hsc70 regulates the effect phosphorylation has on stabilizing ataxin-1.

artículo científico publicado en 2007

Identification and characterization of the gene causing type 1 spinocerebellar ataxia

artículo científico publicado en 1994

Identification of a novel phosphorylation site in ataxin-1.

artículo científico publicado en 2004

Identification of genes that modify ataxin-1-induced neurodegeneration

artículo científico publicado en 2000

In vivo monitoring of recovery from neurodegeneration in conditional transgenic SCA1 mice

artículo científico publicado en 2011

In vivo viability of postmitotic Purkinje neurons requires pRb family member function

scientific article published on 01 April 1995

Increased trinucleotide repeat instability with advanced maternal age.

artículo científico publicado en 1997

Interaction of Akt-phosphorylated ataxin-1 with 14-3-3 mediates neurodegeneration in spinocerebellar ataxia type 1.

artículo científico publicado en 2003

Isolation, characterization and in vivo analysis of the murine calbindin-D28K upstream regulatory region

artículo científico publicado en 1996

Lithium therapy improves neurological function and hippocampal dendritic arborization in a spinocerebellar ataxia type 1 mouse model

artículo científico publicado en 2007

Major histocompatibility antigens: the human (HLA-A, -B, -C) and murine (H-2K, H-2D) class I molecules

scientific article published on 01 May 1981

Mapmodulin/leucine-rich acidic nuclear protein binds the light chain of microtubule-associated protein 1B and modulates neuritogenesis

artículo científico publicado en 2003

Mapping of class I DNA sequences within the human major histocompatibility complex

scientific article published on 01 January 1983

Measurement of cyclic nucleotides in histologically defined samples of brain and retina ⬇️

artículo científico publicado el 1 de marzo de 1977

Molecular analysis of the variant alloantigen HLA-B27d (HLA-B*2703) identifies a unique single amino acid substitution

artículo científico publicado en 1988

Molecular and endocrine characterization of a mutation involving a recombination between the steroid 21-hydroxylase functional gene and pseudogene.

artículo científico publicado en 1991

Mutation of the E6-AP ubiquitin ligase reduces nuclear inclusion frequency while accelerating polyglutamine-induced pathology in SCA1 mice.

artículo científico publicado en 1999

Neurodegenerative disease: cut to the chase.

artículo científico publicado en 2006

Neuronal Atrophy Early in Degenerative Ataxia Is a Compensatory Mechanism to Regulate Membrane Excitability.

artículo científico publicado en 2015

Noninvasive detection of presymptomatic and progressive neurodegeneration in a mouse model of spinocerebellar ataxia type 1.

artículo científico publicado en 2010

Nuclear ataxias.

artículo científico publicado en 2010

Opposing effects of polyglutamine expansion on native protein complexes contribute to SCA1

artículo científico publicado en 2008

Partial loss of Tip60 slows mid-stage neurodegeneration in a spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1) mouse model

artículo científico publicado en 2011

Pathogenic mechanisms of a polyglutamine-mediated neurodegenerative disease, spinocerebellar ataxia type 1

artículo científico publicado en 2009

Phosphorylation of ATXN1 at Ser776 in the cerebellum

artículo científico publicado en 2009

Polyglutamine disease toxicity is regulated by Nemo-like kinase in spinocerebellar ataxia type 1.

artículo científico publicado en 2013

Polyglutamine diseases: protein cleavage and aggregation.

artículo científico publicado en 1999

Polyglutamine neurodegeneration: expanded glutamines enhance native functions ⬇️

artículo científico publicado el 25 de enero de 2012

Polyglutamine neurodegenerative diseases and regulation of transcription: assembling the puzzle

artículo científico publicado en 2006

Polyglutamine spinocerebellar ataxias - from genes to potential treatments

artículo científico publicado en 2017

Prioritized research recommendations from the National Institute of Neurological Disorders and Stroke Parkinson's Disease 2014 conference

artículo científico publicado en 2014

Pumilio1 haploinsufficiency leads to SCA1-like neurodegeneration by increasing wild-type Ataxin1 levels ⬇️

artículo científico publicado en 2015

Purkinje cell ataxin-1 modulates climbing fiber synaptic input in developing and adult mouse cerebellum

artículo científico publicado en 2013

Qs in the nucleus

artículo científico publicado en 2001

RAS-MAPK-MSK1 pathway modulates ataxin 1 protein levels and toxicity in SCA1

artículo científico publicado en 2013

RNA association and nucleocytoplasmic shuttling by ataxin-1

artículo científico publicado en 2005

RNA targets of the fragile X protein.

artículo científico publicado en 2001

RNAi suppresses polyglutamine-induced neurodegeneration in a model of spinocerebellar ataxia.

artículo científico publicado en 2004

RORalpha-mediated Purkinje cell development determines disease severity in adult SCA1 mice

artículo científico publicado en 2006

Recovery from polyglutamine-induced neurodegeneration in conditional SCA1 transgenic mice.

artículo científico publicado en 2004

Reduction of Purkinje cell pathology in SCA1 transgenic mice by p53 deletion

artículo científico publicado en 2001

Regional differences of somatic CAG repeat instability do not account for selective neuronal vulnerability in a knock-in mouse model of SCA1.

artículo científico publicado en 2003

Regional rescue of spinocerebellar ataxia type 1 phenotypes by 14-3-3epsilon haploinsufficiency in mice underscores complex pathogenicity in neurodegeneration

artículo científico publicado en 2011

Report of the Second International Workshop on Human Chromosome 6.

artículo científico publicado en 1994

SCA1 transgenic mice: A model for neurodegeneration caused by an expanded CAG trinucleotide repeat

article

SCA1-like disease in mice expressing wild-type ataxin-1 with a serine to aspartic acid replacement at residue 776.

artículo científico publicado en 2010

SCA1—Phosphorylation, a regulator of Ataxin-1 function and pathogenesis ⬇️

artículo científico publicado el 16 de abril de 2012

SUMOylation of the polyglutamine repeat protein, ataxin-1, is dependent on a functional nuclear localization signal

artículo científico publicado en 2005

Serine 776 of ataxin-1 is critical for polyglutamine-induced disease in SCA1 transgenic mice

artículo científico publicado en 2003

Spinocerebellar ataxia type 1

scientific article published on 01 February 1995

Structure, function, and biosynthesis of the major human histocompatibility antigens (HLA-A and HLA-B)

scientific article published on 01 January 1980

Susceptibility to cell death induced by mutant SV40 T-antigen correlates with Purkinje neuron functional development

artículo científico publicado en 1997

Targeted deletion of a single Sca8 ataxia locus allele in mice causes abnormal gait, progressive loss of motor coordination, and Purkinje cell dendritic deficits

scientific journal article

The AXH domain of Ataxin-1 mediates neurodegeneration through its interaction with Gfi-1/Senseless proteins

artículo científico publicado en 2005

The GSK3 beta signaling cascade and neurodegenerative disease.

artículo científico publicado en 2002

The c-fos gene and early-onset familial Alzheimer's disease.

artículo científico publicado en 1993

The cerebellar leucine-rich acidic nuclear protein interacts with ataxin-1

scientific journal article

The distribution of taurine in the vertebrate retina

artículo científico publicado en 1976

The effects of the polyglutamine repeat protein ataxin-1 on the UbL-UBA protein A1Up

artículo científico publicado en 2004

The heavy chain of human histocompatibility antigen HLA-B7 contains an immunoglobulin-like region ⬇️

artículo científico publicado el 15 de noviembre de 1979

The levels of free taurine, glutamate, glycine and gamma-amino butyric acid during the postnatal development of the normal and dystrophic retina of the mouse

artículo científico publicado en 1976

The transcription factor E2F-1 in SV40 T antigen-induced cerebellar Purkinje cell degeneration

artículo científico publicado en 1998

Tolerance is established in polyclonal CD4(+) T cells by distinct mechanisms, according to self-peptide expression patterns

artículo científico publicado en 2016

Trinucleotide Repeat Disorders

artículo científico publicado en 2007

Unstable trinucleotide repeats and the diagnosis of neurodegenerative disease.

artículo científico publicado en 1994

Use of DNA probes from the 5' flanking region of the HLA-B gene to examine polymorphism at the HLA-B locus

artículo científico publicado en 1986

Use of HLA loss mutants to analyse the structure of the human major histocompatibility complex

artículo científico publicado en 1982

Visualizing and mapping the cerebellum with serial optical coherence scanner.

artículo científico publicado en 2016

miR-19, miR-101 and miR-130 co-regulate ATXN1 levels to potentially modulate SCA1 pathogenesis

artículo científico publicado en 2008

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